Вони живуть надією

Термін дитячий церебральний параліч (ДЦП) існує вже більше століття, хоча сама хвороба, ймовірно, існувала упродовж усієї історії людства. Однак, попри це, досі немає єдності в поглядах на цю проблему.

Поряд з узагальненим терміном ДЦП у клінічній практиці іноді використовується термін хвороба Літтля. Таку назву було запропоновано на честь британського хірурга-ортопеда Вільяма Джона Літтля, який у середині ХІХ століття першим встановив причинний зв’язок між ускладненнями під час пологів та порушеннями розумового і фізичного розвитку дітей після народження. Його дослідження було викладено в статті «Про вплив патологічних і важких пологів, недоношеності й асфіксії немовлят на розумовий і фізичний стан дітей, особливо щодо деформацій». Ця стаття для акушерів Великої Британії частіше цитується в публікаціях і статтях про церебральні паралічі.

Праці Літтля привернули увагу його сучасників. Про це свідчать три коментарі, опубліковані одразу після його статті. Відповідаючи своїм опонентам, Літтль не стверджував своєї першості в описі неврологічних наслідків патологічних пологів. Не знайшовши інформації стосовно цього в англійській медичній літературі, він цитував Вільяма Шекспіра. На думку Літтля, в описі Річарда ІІІ явно вгадуються деформації, що виникли внаслідок недоношеності і, можливо, ускладнень під час пологів. Шекспір вкладає в уста англійського короля такі слова:

Я, у кого ни роста, ни осанки,
Кому взамен мошенница природа
Всучила хромоту и кривобокость;
Я, сделанный небрежно, кое-как,
И в мир живых отправленный до срока
Таким уродливым, таким увечным,
Что лают псы, когда я прохожу …

Схожі порушення називалися хворобою Літтля до того часу, поки канадський лікар Вільям Ослер 1889 року не запропонував використовувати термін «церебральні паралічі». У великій монографії «Церебральні паралічі у дітей» він також відзначив зв’язок між важкими пологами і ураженням нервової системи в дітей.

Дитячий церебральний параліч як окрему нозологічну форму, що поєднує різноманітні моторні порушення церебрального походження, першим виокремив відомий віденський невропатолог, а згодом — видатний психіатр і психолог Зигмунд Фрейд.

У всіх попередніх публікаціях XІ століття, присвячених моторним порушенням у дітей, термін церебральний параліч якщо і використовувався, то лише в поєднано з іншими термінами (наприклад, церебральний пологовий параліч). Однак щоденна клінічна практика другої половини XІ ст. потребувала конкретизації термінів. У своїй монографії Фрейд пише: «Термін «дитячі церебральні паралічі» поєднує ті патологічні стани, які вже давно відомі, в яких над паралічем переважає м’язова ригідність або спон­танні м’язові посмикування».

Фрейдова класифікація і трактування дитячого церебрального паралічу були ширшими, ніж формулювання інших авторів. Він пропонував застосовувати цей термін навіть у випадках повної відсутності паралічу, наприклад, при епілепсії або затримці розумового розвитку. Це трактування ДЦП набагато ближче до концепції раннього ушкодження мозку, сформульованого значно пізніше.

Можливо, Фрейд запропонував об’єднати різні моторні порушення в дітей в одну нозологічну групу, тому що він не зміг знайти іншого шляху упорядкувати цю галузь дитячої неврології. Спочатку він вивчав церебральні геміплегії. Потім всі інші моторні порушення об’єднав в одну групу, яку назвав церебральними диплегіями. Під цим терміном слід було розуміти пошкодження обох половин тіла. У цій групі було виокремлено чотири різновиди: 1) загальна церебральна ригідність; 2) параплегічна ригідність; 3) білатеральна геміплегія; 4) загальна хорея і білатеральний атетоз. Пізніше всі ці різні моторні порушення Фрейд об’єднав в одну нозологічну одиницю — дитячий церебральний параліч.

У ХХ столітті брак консенсусу у визначенні нозології ускладнював проведення наукових досліджень. Дедалі очевиднішою для фахівців ставала необхідність формування загального погляду на ДЦП. Одні дослідники трактували ДЦП як єдину клінічну нозологію, інші — як перерахування схожих синдромів.

Однією з ініціатив, спрямованих на узагальнення і подальший розвиток вчення про церебральні паралічі, було створення 1957 року, з ініціативи Рональда Маккейса і Пола Полані, Клубу Літтля. Через два роки роботи вони опублікували Меморандум з термінології і класифікації церебральних паралічів. Відповідно до визначення Клубу Літтля, церебральний параліч — це непрогресуюче ураження мозку яке проявляється в ранні роки життя порушеннями рухів і положення тіла. Ці порушення, що виникають у результаті порушення розвитку мозку, є непрогресуючими, але змінюваними.

Надалі вчені різних країн світу пропонували різні трактування цього поняття. Провідний радянський спеціаліст з питання церебральних паралічів, керівник найбільшого Центру лікування хворих на ДЦП у Москві, професор К.Семенова пропонує таке визначення: ДЦП об’єднує групу різних за клінічними проявами синдромів, що виникають у результаті недорозвитку мозку і його ушкодження на різних етапах онтогенезу і характеризуються нездатністю зберігати нормальну позу і виконувати довільні рухи.

Співзвучним було визначення ДЦП, запропоноване академіком Левоном Бадаляном. На його думку, термін «церебральні паралічі» об’єднує групу синдромів, що виникли в результаті недорозвитку або ушкодження мозку в пренатальний, інтранатальний і ранній постнатальний період. Ушкодження мозку проявляється у порушенні м’язового тонусу і координації рухів, нездатністю зберігати нормальну позу і виконувати довільні рухи. Рухові порушення часто поєднуються з розладами чутливості, затримкою мовного і психічного розвитку, судомами.

Важливою віхою в становленні поглядів на дитячий церебральний параліч було проведення в липні 2004 року в Меріленді (США) Міжнародного семінару з визначення і класифікації церебральних паралічів. Учасники семінару підтвердили важливість цієї нозологічної форми і наголосили, що ДЦП не є етиологічним діагнозом, а клінічним описовим терміном. Результати роботи семінару було опубліковано в статті «Пропозиція з визначення і класифікації церебрального паралічу». Автори запропонували таке визначення: «Термін дитячий церебральний параліч (ДЦП) позначає групу порушень розвитку рухів і положення тіла, що викликають обмеження активності і викликані непрогресуючим ураженням мозку плоду або дитини. Моторні порушення при церебральних паралічах часто супроводжуються дефектами чутливості, когнітивних і комунікативних функцій, перцепції і/або порушеннями поведінки».

За матеріалами сайту «Все про ДЦП»